Enfermedad de Perthes

También llamada Legg-Calve-Perthes, afecta la cadera del niño y en ella se produce la destrucción del hueso de la cabeza del fémur (la “esfera” de la cadera). El organismo puede regenerar completamente este hueso o hacerlo solo de forma parcial y provocar una deformidad permanente.

Ocurre en niños entre los 3 y los 12 años y aparecen con mayor frecuencia en niños (80%) que en niñas (20%). En la mayoría de los casos sólo afecta una cadera pero en el 10% de los pacientes la lesión se produce en ambos lados, aunque en estos casos no suelen hacerlo nunca de forma simultánea.

¿Cómo se produce la enfermedad?

En un momento dado deja de llegar suficiente sangre a la cabeza del fémur y ello provoca que parte del hueso muera. El hueso muerto provocará una reacción inflamatoria local que estimulará un proceso cicatrizalque intenta ser reparador.

El organismo intentara eliminar el hueso muerto e iniciara un proceso de regeneración en la cabeza del fémur. Todo el proceso puede durar varios años durante los cuales puede existir inflamación y como consecuencia dolor o cojera. Según la capacidad de regeneración del organismo, la cabeza del fémur se recuperará o no se recuperará totalmente su forma esférica.

¿Qué sintomas tiene el niño?

Generalmente el niño refiere poco o ningún dolor. Si lo hay, suele manifestarse a nivel de la ingle, pero muchas veces es referido en el muslo o rodilla. Es frecuente, sin embargo, que los padres noten cierta cojera, especialmente por la tarde y la noche, cuando el niño está por acostarse.
Finalmente puede aparecer una disminución de la movilidad de la cadera con discreta limitación para realizar algunas actividades. En estos casos, puede incluso aparecer cierta atrofia de la musculatura del muslo.

¿Qué hacer cuando el niño cojea?

Las causas de cojear en los niños son muchas, no sólo la enfermedad de Perthes. Procesos inflamatorios de tipo reumático o infeccioso, golpes o esguinces puedes provocar una cojera más o menos importante. Uno de los procesos que pueden mostrar una imagen radiológica semejante es la displasia de Meyer.
Debido a ello, cuando un niño presenta dolor en cadera o rodilla, o bien presenta cojera, debe ser evaluado por un especialista en ortopedia pediátrica. El medico valorara si es necesario realizar una exploración radiológica o alguna otra prueba diagnóstica.

¿Qué tratamiento es el más adecuado?

Los objetivos del tratamiento deben ser aliviar las molestias, evitar la pérdida de movilidad y mantener las mejores condiciones para que la cabeza del fémur se regenere de la manera más adecuada.

Aliviar las molestias y evitar la pérdida de movilidad se consigue mediante un tratamiento con analgésicos antiinflamatorios como el ibuprofeno y evitando una actividad física intensa. En ocasiones el fenómeno inflamatorio es importante y provoca contractura de la musculatura aductora (la que junta las piernas): en estos casos puede estar indicando el ingreso hospitalario para colocar un sistema de tracción en las extremidades que las mantenga separadas y la administración de un relajante muscular. Cuando el proceso no es tan acentuado pero existe cierto componente de contractura muscular, puede estar indicado realizar tratamiento fisioterapéutico para combatir la contractura.

Mantener las mejores condiciones mecánicas para que la cabeza del fémur se regenere de forma adecuada implica prestar atención a la zona ósea por donde pasa el peso del cuerpo. La parte de la cabeza femoral que soporta máxima carga se sitúa en el tercio lateral (llamado pilar lateral) y si la enfermedad afecta esta zona y la deforma, las consecuencias pueden ser más importantes. Los médicos utilizamos una clasificación según cómo está el pilar lateral y que grado de regeneración consideremos que tiene el niño según su edad y sexo. En función de estos parámetros puede estar indicada una operación de cadera para mejorar las condiciones mecánicas y permitir una mejor regeneración del hueso.

Es importante entender que en el hueso nuevo que se está regenerando debe adquirir una forma esférica. Como la parte de la pelvis donde encaja la cabeza femoral es concava, mantener un buen movimiento de la cadera permite que esta forma cóncava de la pelvis realice un moldeamiento esférico de la nueva cabeza femoral que esta regenerándose. Por ello en el Perthes está contraindicado el reposo o la utilización de aparatos o férulas de descarga. Es necesario una movilidad continua de la articulación de la cadera para favorecer su curación.

¿La enfermedad puede dejar secuelas en la cadera?

En la mayoría delos pacientes se produce una regeneración suficientemente buena para que pueda realizar todas las actividades de la vida diaria sin molestias ni restricciones. Desde que se inicia la enfermedad hasta que se acaba la maduración esquelética existe un continuo remodelado de la cabeza femoral. En ocasiones no se produce una regeneración esférica de la cabeza femoral. Dependiendo del grado de aplanamiento residual, la congruencia de la cadera disminuye y se produce un desgaste precoz de la cadera. En casos extremos puede destruirse completamente la articulación y el paciente en la edad adulta, necesitara la colocación de una prótesis de cadera.

La edad, la localización y la extensión de la necrosis son los factores que más influyen en  la evolución. A mayor edad, localización más lateral y mayor extensión, peor pronóstico. Según estos parámetros, el medico establecerá cuál es el mejor tratamiento.

Bibliografías:
1.    David L. skaggs,MD, and Vernon T. Tolo, MD: Legg-Calve-Perthes Disease Jam ACADAOsthop Surg. 19969-16
2.    Anthoy Herring: Legg-Calvé-Perthes disease Amerian Academy of Orthopaedic Surgeons. Editor: Glenn B. Pfeffer. 1996.