Project Description
Es una malformación congénita que afecta al sistema nervioso central y se produce por un déficit de cierre de la parte de la columna vertebral en la tercera semana de gestación. Existen cuatro tipos: espina bífida oculta, defectos del tubo neural cerrado, meningocele y mielomeningocele.
El mielomeningocele, la cuarta forma es la más grave y se caracteriza por la exposición de la médula espinal a través de una zona abierta en el canal vertebral, generando defectos neurológicos variables que dependen de la localización y la extensión de la lesión.
Este defecto de cierre produce una continua pérdida de líquido cefalorraquídeo, que normalmente baña el cerebro y la médula espinal. Como consecuencia se produce una malformación asociada a nivel craneal (malformación deArnoldChiari) y secundariamente la gran mayoría de pacientes desarrollan una hidrocefalia (dilatación de los ventrículos cerebrales) que precisa la colocación de sistemas de drenaje desde el cráneo al abdomen.
El tejido neural expuesto sufre un proceso de deterioro progresivo en el interior del útero debido a la acción química del líquido amniótico (que baña el feto) y a la acción traumática de roce de este tejido con las paredes del útero.
Diversos estudios han demostrado que en las primeras semanas de la gestación, el tejido neural se mantiene indemne a pesar de no estar protegido; sin embargo, en la segunda mitad del embarazo es dañado de forma progresiva, lo que explica las lesiones neurológicas al nacimiento.
Igualmente, la malformación cerebral de Chiari progresa durante la gestación y es la responsable de múltiples trastornos neurológicos en el recién nacido así como de una alta mortalidad en la primera década de la vida. Diversos estudios experimentales han demostrado que la corrección quirúrgica de la malformación intrautero evita el deterioro progresivo del tejido neural y revierte la malformación de Chiari.
La cirugía fetal ofrece aquí la posibilidad de reparar esta abertura, y que el recién nacido presente mucha menor lesión neurológica.
“Existe una amplia gama de lesiones músculo-esqueléticas: esguinces, contusiones, luxaciones y fracturas.”